概述：腦性癱瘓(cerebral palsy, CP )簡稱腦癱，由發育不成熟的大腦(產前、產時或產后)先天性發育缺陷(畸形、宮內感染) 或獲得性( 早產、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染) 等非進行性腦損傷所致，患病率約為每1000活產兒中有2.0-3.5個。主要表現為運動障礙，伴或不伴有感知覺和智力缺陷。腦癱的腦部病理改變主要是腦白質損傷、腦部發育異常、顱內出血、腦部缺氧引起的腦損傷等。國內專家共識定義：腦性癱瘓是一組持續存在的中樞性運動和姿勢發育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是由于發育中的胎兒或嬰幼兒腦部非進行性損傷所致。腦性癱瘓的運動障礙常伴有感覺、知覺、認知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發性肌肉、骨骼問題。第六屆全國兒童康復、第十三屆全國小兒腦癱康復學術會議制定我國腦性癱瘓新的臨床分型：(1)痙攣型四肢癱，(2)痙攣型雙癱，(3)痙攣型偏癱，(4)不隨意運動型，(5)共濟失調型，(6)混合型。近期文獻報導，痙攣型腦性癱瘓約占全部腦癱的80%。

圍生期高危因素：腦性癱瘓的發病與母親妊娠、分娩過程及生后疾病等多個環節的高危因素有關。這些高危因素導致胎兒或新生兒腦損傷、腦發育異常，臨床可表現出運動障礙，其嚴重程度與腦部病變程度密切相關。圍生期腦損傷主要包括早產兒腦損傷和足月兒腦損傷。在早產兒腦損傷中，腦室周圍- 腦室內出血，特別是出血繼發的腦室增寬、腦積水、出血性腦梗死，與腦癱有更密切的關聯;另外，腦白質損傷，特別是多灶性腦室旁白質軟化最容易引發痙攣性腦癱，而彌漫性腦白質損傷波及范圍廣泛，后期灰、白質容積減少，在發生腦癱的同時，會出現明顯的認知障礙。與腦癱相關的足月兒腦損傷主要包括缺氧缺血性腦病，還包括腦實質出血、腦梗死、炎癥性腦損傷、低血糖腦損傷、膽紅素腦病、代謝性腦病等。研究發現，70%-80% 的腦癱與產前因素有關，出生窒息所造成的腦癱僅占10%左右。通過研究發現，在產前、產時及生后早期搶救高危兒的過程中，多種高危因素與后期發生腦癱有關，包括：早產、多胎妊娠、通過人工助孕技術分娩的高危兒、感染、母親并發癥及分娩過程異常、影響胎兒及新生兒腦血流動力學的因素、腦發育異常、家族遺傳因素和社會因素。

腦性癱瘓擬診表現：(1)中樞性運動障礙持續存在，嬰幼兒腦發育早期(不成熟期)發生：抬頭、翻身、坐、爬、站和走等大運動功能和精細運動功能障礙，或顯著發育落后。功能障礙是持久性、非進行性，但并非一成不變，輕癥可逐漸緩解，重癥可逐漸加重，最后可致肌肉、關節的繼發性損傷。(2)運動和姿勢發育異常，包括動態和靜態，以及俯臥位、仰臥位、坐位和立位時的姿勢異常。(3)反射發育異常，主要表現有原始反射延緩消失和立直反射(如保護性伸展反射)及平衡反應的延遲出現或不出現，可有病理反射陽性。(4)肌張力及肌力異常，大多數腦癱患兒的肌力是降低的;痙攣型腦癱肌張力增高、不隨意運動型腦癱肌張力變化(在興奮或運動時增高，安靜時減低)。 可通過檢查腱反射、靜止性肌張力、姿勢性肌張力和運動性肌張力來判斷。主要通過檢查肌肉硬度、手掌屈角、雙下肢股角、腘窩角、肢體運動幅度、關節伸展度、足背屈角、圍巾征和跟耳試驗等確定。

腦性癱瘓的輔助檢查：頭顱影像學檢查是腦癱診斷有力的支持。包括MRI、CT和B超等，MRI在病因學診斷上更有顯著優勢。凝血機制的檢查，但不作為腦癱的常規檢查項目。腦癱患兒70%有其他伴隨癥狀及共患病，包括智力發育障礙、癲癇、語言(或視覺/聽覺)障礙等等。根據必要情況，可選擇腦電圖、肌電圖、遺傳代謝病檢查、智力及語言檢查、腦干誘發電位以及依病情而定的相關檢查。

參考《中國腦性癱瘓康復指南》(中國康復醫學會兒童康復專業委員會)

(北京兒童醫院功能神經外科 徐金山副主任醫師供稿)