早在19世紀之前，腦癱這類疾病就在藝術作品、文學資料和古病理學中被提及。例如，法蘭克福的圣畫之一，海勒祭壇畫(1510年)中表現的戴克里先皇女兒，雙手呈痙攣樣表現;人們認為她受了魔咒，所以請巫師為她驅魔。巴黎盧浮宮中，里貝拉“馬蹄足”畫(1642年)。但受限于當時的醫學水平，沒有對該類疾病系統的認識。到19世紀，人們對腦癱逐漸形成的系統概念和認識。這個時期，加拿大的Osler醫生首次完成《兒童腦性癱瘓》專著。

法蘭克福的圣畫之一：海勒祭壇畫(1510年)，

巴黎盧浮宮中的里貝拉畫

Osler專著《兒童腦性癱瘓》中的腦癱患兒圖片

那么，腦癱的定義是什么呢?腦癱是指因孕期以及產時、圍產期發生的中樞神經系統非進行損傷而導致運動障礙及姿勢異常的一組綜合征。我國小兒腦癱康復會議(2014)將腦癱分為如下幾類：痙攣型(四肢癱、雙癱、偏癱)、不隨意運動型、共濟失調型、混合型。其中70-80%的腦癱為痙攣型腦癱。痙攣型腦癱患兒常表現為運動發育落后，肌張力異常，反射異常，主動運動減少。肢體被動屈伸時，有“折刀”樣表現。關節活動范圍變小，運動障礙，姿勢異常。上肢表現為腕關節掌屈，手握拳，拇指內收，手指關節屈曲，前臂旋前，肘關節屈曲，肩關節內收。下肢表現為“芭蕾舞足”、腳尖著地，膝關節屈曲或過伸，髖關節屈曲、內收、內旋，大腿內收，行走時足尖著地，呈“剪刀步態”。臨床體征可見錐體束征：腱反射亢進，骨膜反射增強，踝陣攣陽性。

典型的痙攣型腦癱患兒癥狀表現

導致腦癱的非進行性腦損傷病因，包括(1)發育不成熟的大腦(產前、產時或產后)、先天性發育缺陷(畸形、宮內感染) ;(2)獲得性( 早產、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染);(3)腦癱患兒出生時常常有早產或缺氧病史、以及感染、創傷等造成的腦損傷。常見的影像表現如下：

腦室周圍白質腦病/脫髓鞘樣改變

腦室出血造成腦組織梗塞

皮層區域性梗死

DTI顯示右側大腦聯絡纖維稀少(右側大腦出血史)

康復是痙攣型腦癱治療的基礎;痙攣是限制康復進行及提高的最大障礙。持續痙攣狀態常造成康復治療進入瓶頸期，繼續提高運動功能的空間很有限;這不但困擾著康復醫生，同時也減弱了患兒家長堅持康復的信心。而一旦康復懈怠下來，已經獲得的康復效果又不能維持、癥狀再次反彈。這一焦點問題，通過人們過去幾十年的經驗總結后已得到解決。目前，選擇性脊神經后根離斷術(SPR)是痙攣型腦癱持久解痙的、公認的優選治療方案。通過SPR手術緩解痙攣，然后再進行康復訓練;通過這樣一個綜合治療方案使患兒獲得最大的康復效果。中國腦性癱瘓康復指南(2015)提出，選擇性脊神經后根切斷術可以使腦癱患兒肌張力下降，使關節活動度和肢體控制能力增強，功能明顯好轉;可以維持長期解除痙攣的療效，并在短期和長期改善了兒童的粗大運動功能，減少了腦癱兒童的矯形需求(1個I級證據)。通過SPR手術結合康復治療，可以明顯改善患兒運動能力，提高患兒生活質量;有利于緩解家庭和社會的負擔。首都醫科大學附屬北京兒童醫院功能神經外科，開展兒童腦癱的SPR手術1000余例，總體效果好、家長滿意;組建腦癱診療中心，由功能神經外科、康復科、神經內科等共同進行疑難病例會診討論，進一步保障了治療的安全和療效。

北京兒童醫院功能神經外科SPR手術

徐金山 副主任醫師，主要從事兒童腦癱的診療及外科手術工作。

出診時間：每周二上午，功能神經外科專家門診;每周四上午，功能神經外科特需門診。