“打開腹腔發現，腫瘤比超聲提示的還要大，長度接近籃球的直徑，嚴重壓迫著周圍血管;肝中靜脈受弧形壓迫，緊貼瘤體外緣，從影像學上已無法辨認其走形。”回憶起幾日前的一臺肝臟腫物切除術，首都醫科大學附屬北京兒童醫院腫瘤外科副主任醫師成海燕說。

患兒浩浩(化名)2023年8月出生，身體一直未見異常。直至今年2月底的一天，家人無意間發現他的肚子有點鼓，原以為只是脹氣，可在此后的幾天里，浩浩的“脹肚”不見好轉，隨之而來的是喝奶變少，精神變差。浩浩在當地醫院就診后，接診醫生在他鼓溜溜的肚子里發現一顆巨大肝臟腫物，腫物從腹腔一直長到盆腔。

3月1日，浩浩一家來到北京兒童醫院腫瘤外科就診。成海燕在問詢病情、為其詳細查體后，緊急聯系超聲科完善檢查。超聲科醫師董亞偉結合B超影像特點，首先考慮是間葉錯構瘤。同時，超聲提示：肝臟包塊最長處達十幾厘米，瘤體下緣破裂凸入盆腔。

“患兒情況危急。對于這種巨大肝臟腫物，手術是唯一求生方法，需要盡快手術。”成海燕表示，一方面，瘤體存在再次破裂的風險，一旦發生，很可能危及生命;另一方面，浩浩的心率和呼吸頻率已比同月齡孩子高很多，如不盡快切除腫瘤，任由腫瘤繼續生長，將嚴重壓迫周圍器官導致其缺血壞死。

考慮到患兒病情特殊，成海燕迅速聯系、協調床位，將浩浩收治入院;給予心電監護、止血等對癥支持治療，并密切監測他的腹圍變化，警惕瘤體再次破裂。其間，浩浩的各項腫瘤相關檢查及術前檢查得到同步完善。

經腫瘤外科、麻醉科、兒童重癥監護團隊多學科會診，浩浩的手術及術后管理方案敲定，并于3月11日實施肝臟腫物切除術。

打開腹腔后醫務人員們發現，腫瘤比超聲提示的還要大，約23.5厘米×14厘米×9厘米，壓迫著周圍血管。如若操作不慎，很可能導致術中大出血、血壓不能維持正常水平，這對剛出生6個月、體重僅有18斤的浩浩而言將是致命打擊。與此同時，從影像學來看，腫瘤雖偏向于良性，但患兒甲胎蛋白偏高，仍不排除惡性的可能，更需防止瘤體再次破裂造成播散。這一切，對手術操作者都是非常嚴峻的考驗。

由于瘤體下緣破裂凸入盆腔，需把腫瘤從盆腔內“撈”出。術中，成海燕采用類似分娩的手法，先將巨大腫瘤娩出。“右半肝要比被瘤體占據的左半肝‘秀氣’很多。”成海燕解釋說，“實際上，肝臟以肝正中裂為界分為左半肝和右半肝，左半肝小而薄，右半肝大而厚，當時的情形恰恰相反。”

手術緊急，術前沒有時間運用3D技術評估殘余肝臟體積是否足以維持肝臟功能。于是，手術團隊依靠經驗作出判斷：右半肝雖看起來小，但實際殘余肝臟體積是足夠的，對于6個月大的浩浩而言，殘余肝臟能幫助他順利度過圍手術期。

術野里，腫瘤呈膨脹性生長，從左半肝開始，推抵著周圍血管。其中，肝中靜脈作為肝臟重要的回流血管，必須完整保留;但受弧形壓迫影響管腔變扁，它緊貼瘤體外緣，從影像學上已無法辨認其走形。成海燕憑借經驗，手持雙極，動作輕柔，沿著瘤體外緣，像雙手翻書頁似的，以精妙的力度“展開”左右半肝，在不傷及肝中靜脈的前提下，將瘤體連帶左半肝成功切除。“力度難拿捏，用力太小不易分離，用力太大又容易撕裂，追求的是力道的平衡。”成海燕說。

剝離后，此前受擠壓的肝中靜脈恢復充盈，透過輕薄的血管壁得以看見血液的流動。取出的腫瘤重約3.1斤，相當于浩浩體重的1/6，浩浩的腹圍從術前的52厘米降至43厘米。經病理診斷，確如董亞偉所言，就是肝臟間葉錯構瘤。

術后，浩浩在兒童重癥監護病房繼續接受1天治療后，各器官功能恢復良好，轉回普通病房，于3月22日順利出院。

很多人不免好奇：6個月大的孩子怎么會長如此巨大的腫瘤?成海燕表示，嬰幼兒期出現腫瘤多為兒童自身基因突變所致，生長速度因患兒個體而異，浩浩的腫瘤并非一兩天長成的。嬰幼兒腹腔腫物往往深藏于腹腔內部，不易發現。此次切除的肝臟間葉錯構瘤雖是良性腫瘤，不會像惡性腫瘤一樣造成遠處轉移，但會膨脹性生長，壓迫周圍器官，如擠壓胃腸引起腸梗阻，擠壓膽道造成梗阻性黃疸等急癥，延誤治療會有生命危險。