腦性癱瘓簡介
腦性癱瘓簡稱腦癱,是指從出生前到出生后1個月內由各種原因導致的非進行性腦損傷,主要表現為中樞性運動障礙及姿勢異常。目前,該病病因不清,對患者的運動功能影響較大,致殘率較高,嚴重影響患者的生活質量。北京兒童醫院神經外科方鐵
流行病學
據我國調查,在0~6歲小兒中,腦性癱瘓的患病率為1.2‰~2.7‰,男女比例在1.13~1.57:1,我國有600萬腦癱患者。
發病原因
腦癱是一種綜合癥,病因尚不完全清楚,目前認為從出生前到出生后1個月內,凡是可以引起非進行性腦缺陷或損傷,繼而引起中樞性運動障礙的因素都可視為危險因素。具體分為包括產前、產時、新生兒期等。
1.產前因素 母親孕期有放射線接觸、工業污染、宮內感染、服用某些藥物、某些合并癥、異常妊娠史;胎盤早剝、胎盤功能不良、臍繞頸和宮內窘迫等因素;胎兒腦畸形;遺傳因素。
2.產時因素 如新生兒窒息及產傷。
3.新生兒期 如早產兒、低出生體重兒、由缺氧缺血和高未結合膽紅素血癥所引起的新生兒腦病、病毒性腦膜腦炎、化膿性腦膜炎等。
臨床表現
1.運動發育落后,主動運動減少:患者的粗大運動和精細運動發育均落后。新生兒時期動作減少,吸吮覓食反應差。
2.肌張力異常:肢體及軀干出現肌張力折刀樣、齒輪樣增高或肌張力減低。
3.姿勢異常:患兒在俯臥位、仰臥位,由仰臥拉成坐、直立位出現多種異常姿勢,如“剪刀”步態和“X腿”等表現。
4.反射異常:原始反射延緩消失、保護性反射減弱或延緩出現。
5.其他表現 常合并癲癇、智力低下、語言障礙、感知覺障礙、腦積水等。患者的受累肢體越多,預后越差。痙攣型雙癱和偏癱預后較好,手足徐動型及痙攣型四癱預后差。
治療方法
腦性癱瘓尚無根治方法,目前主要采取功能訓練、藥物與手術相結合的方法來緩解癥狀,治療應及早進行。提倡家庭訓練和醫生指導相結合,對運動障礙及合并的語言、智力、癲癇及行為異常進行綜合干預。
1.功能訓練
常見方法有軀體訓練、技能訓練、語言訓練、水療、功能性電刺激,生物反饋療法及矯形器的使用。
2.藥物治療
治療腦癱的藥物療效還遠未達到理想狀況,但醫生仍然可以通過不同的藥物和給藥途徑緩解患者的運動功能障礙。
常用口服藥物有安坦、巴氯芬片。口服巴氯芬片時,部分患者盡管可能起效,但有時所需劑量很大,帶來力弱、昏睡、惡心及其他副作用,且多數不能達到理想效果,這時可嘗試鞘內巴氯芬泵治療。
A型肉毒素(botulinum toxin type A)可抑制突觸前乙酰膽堿的釋放,從而阻斷神經肌肉傳遞,常應于緩解上肢、下肢、頭面部及頸部局部肌肉痙攣。注射后72小時出現明顯效果,持續6周~6月,結合康復治療和矯形器具,可延長治療效果,無明顯副作用。
3.手術治療
對于嚴重的痙攣型腦癱患者,可通過神經外科或骨科手術緩解過高的肌張力和痙攣,改善異常姿勢,以便獲得最大的功能恢復。
(1) 選擇性脊神經后根切斷術(SDR) 手術可在脊髓腰段及頸段進行,分別緩解下肢及上肢廣泛肌群痙攣。術中通過對脊神經后根小束進行電刺激,觀察肌肉反應分辨出與痙攣形成有關的異常后根小束,切斷這些異常小束即可減輕痙攣,同時減少對感覺及運動的干擾。
(2) 選擇性周圍神經切斷術(SPN) 當患者痙攣癥狀比較局限,保守治療無效,無固定攣縮畸形時,可采用SPN術。該手術創傷小,部位靈活,效果肯定。如肌皮神經SPN手術可治療肘部痙攣,尺神經、正中神經SPN手術可治療腕部和手指痙攣,脛神經SPN手術可治療踝痙攣。
(3) 立體定向神經外科手術 對震顫和肌張力障礙型效果較好。采用影像立體定向技術和微電極導向神經電生理技術分別對腦內核團進行解剖定位和功能定位,然后用射頻電極加熱毀損特定核團,定位準確,療效肯定。
(4) 鞘內巴氯芬泵 鞘內巴氯芬泵即持續鞘內巴氯芬灌注系統(CIBI)。它采用外科手術將程控泵和導管埋在人體內,通過程控泵和導管將巴氯芬注射劑按照設計劑量直接持續注入腦脊液中,對CP引起的肌肉痙攣有顯著效果,對不自主運動也有改善。具有以下特點:劑量微小,副作用少;采用程控裝置調節藥物;劑量可調,滿足個體需要。
(5) 矯形手術 神經科手術不能完全代替傳統的矯形外科手術,特別是肢體已經出現明顯的固定攣縮畸形時,矯形外科手術將成為前述手術的必要補充。
總之,腦癱尚無根治方法,目前仍以綜合治療為主,為持久改善功能,上述各種外科手術治療后都不能忽視正規持久的功能訓練。
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