近日，13歲的“熊貓血”患兒小宇(化名)因10年前腦腫瘤切除，近7年出現(xiàn)藥物難治性癲癇，來(lái)到國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心北京兒童醫(yī)院，準(zhǔn)備實(shí)施二次開(kāi)顱手術(shù)。小宇是AB型Rh陰性“熊貓血”，同時(shí)癲癇灶位于重要的功能區(qū)，手術(shù)難度驟增。

最終，手術(shù)在功能神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、輸血科、麻醉科、影像中心的通力協(xié)作下順利完成，小宇的癲癇灶被巧妙切除，目前恢復(fù)良好，有望近期重返校園。

二次開(kāi)顱手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)重重

今年13歲的小宇3歲時(shí)就被查出了患有脈絡(luò)叢乳頭狀瘤，在其他醫(yī)院完成了腫瘤切除術(shù)，術(shù)后一直恢復(fù)良好。6歲時(shí)，小宇開(kāi)始出現(xiàn)癲癇發(fā)作并日漸頻繁，服用多種口服抗癲癇藥物效果并不理想。這些年，由于癲癇頻繁發(fā)作，小宇出現(xiàn)了認(rèn)知功能障礙，學(xué)習(xí)成績(jī)也受到了嚴(yán)重影響。

今年2月，小宇的父母來(lái)到了北京兒童醫(yī)院癲癇中心尋求幫助。經(jīng)核磁檢查，提示小宇左側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可能存在復(fù)發(fā)，左顳頂軟化灶，左側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)萎縮，發(fā)作期腦電圖提示放電累及左側(cè)半球，顳區(qū)為主。結(jié)合小宇的發(fā)作形式，癲癇中心專家們經(jīng)討論認(rèn)為小宇符合難治性癲癇診斷，癲癇灶與顳頂軟化灶、萎縮顳葉密切相關(guān)，且腫瘤可能存在復(fù)發(fā)，可以考慮手術(shù)切除癲癇灶及復(fù)發(fā)腫瘤。

然而，隨著檢查進(jìn)一步深入，功能神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科等科室醫(yī)生發(fā)現(xiàn)手術(shù)面臨不小的挑戰(zhàn)。首先，專家無(wú)法確定在開(kāi)顱切除病灶的同時(shí)，會(huì)不會(huì)影響到小宇的記憶及語(yǔ)言功能;其次，小宇的血型為極為罕見(jiàn)的AB型Rh陰性“熊貓血”，二次開(kāi)顱手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)驟增。

Wada試驗(yàn)精準(zhǔn)助力治療

兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任方方和功能神經(jīng)外科主任梁樹(shù)立很快給出了手術(shù)方案，他們一直認(rèn)為，最棘手的問(wèn)題在于無(wú)法明確小宇的感覺(jué)性語(yǔ)言區(qū)及語(yǔ)言記憶區(qū)究竟位于大腦哪側(cè)。

專家介紹，像小宇這樣的大齡兒童，如果相關(guān)功能位于左半腦的話，手術(shù)則很有可能造成患兒不可逆的語(yǔ)言、理解、記憶功能損傷。與此同時(shí)，專家也做出了不同的分析推測(cè)：小宇在3歲時(shí)進(jìn)行了左側(cè)感覺(jué)性語(yǔ)言區(qū)附近的腫瘤切除手術(shù)，所以不排除語(yǔ)言及記憶功能轉(zhuǎn)移到右側(cè)大腦的可能。

為了進(jìn)一步明確小宇的語(yǔ)言及記憶功能是否發(fā)生轉(zhuǎn)移，手術(shù)是否會(huì)對(duì)上述功能造成影響，團(tuán)隊(duì)決定對(duì)小宇進(jìn)行Wada試驗(yàn)。Wada試驗(yàn)又稱異戊巴比妥鈉試驗(yàn)，可以暫時(shí)選擇性麻醉一側(cè)大腦半球的功能，導(dǎo)致該側(cè)腦機(jī)能喪失。然后通過(guò)觀察患者記憶、語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)，來(lái)判斷患兒某側(cè)大腦半球的功能。目前，該試驗(yàn)是判斷癲癇患者語(yǔ)言、記憶、運(yùn)動(dòng)功能側(cè)別的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

令人欣喜的是，該試驗(yàn)明確了小宇的感覺(jué)性語(yǔ)言功能和記憶功能已經(jīng)轉(zhuǎn)移到對(duì)側(cè)，為后續(xù)的開(kāi)顱手術(shù)吃了一顆定心丸。

熊貓血“先存后用”為手術(shù)保駕護(hù)航

手術(shù)方案得到進(jìn)一步明確，不過(guò)要想手術(shù)，必須提前備血確保手術(shù)順利進(jìn)行。小宇的血型為AB型Rh陰性，也就是俗稱“熊貓血”中的罕見(jiàn)血型?！靶茇堁痹谥行难緦傧∪辟Y源，雪上加霜的是小宇十年前在外院手術(shù)時(shí)曾輸異體血，這次手術(shù)如果再輸入異體血，存在產(chǎn)生不規(guī)則抗體和溶血反應(yīng)的可能性，這導(dǎo)致備血難度再加碼。

二次開(kāi)顱遇上“熊貓血”，手術(shù)能順利實(shí)施嗎?為了保障手術(shù)萬(wàn)無(wú)一失，輸血科主任馬曙軒決定采取術(shù)前貯存式自體輸血、異體血、術(shù)中自體血回輸三條措施全力保障“熊貓血”患兒圍術(shù)期用血。術(shù)前貯存式自體輸血即“用自己的血救自己”，這對(duì)于“熊貓血”患者而言，無(wú)疑是最安全保險(xiǎn)的方式。

輸血科擔(dān)任主操作者，在神經(jīng)內(nèi)科二病房醫(yī)護(hù)人員的大力支持下，分別于2月21日和23日完成兩次術(shù)前自體血采集，共采集患兒自體血液400毫升。輸血科除了積極準(zhǔn)備自體血外，還緊急聯(lián)系紅十字血液中心，為患兒爭(zhēng)取到1單位寶貴的AB型Rh陰性“熊貓血”。

2月25日晚7點(diǎn)，一波三折的二次開(kāi)顱手術(shù)終于如期進(jìn)行。梁樹(shù)立親自操刀，從切皮到切除癲癇灶每一步都仔細(xì)止血，在輸血科自體血回輸?shù)谋ｑ{護(hù)航中，5小時(shí)的手術(shù)進(jìn)行得十分順利，困擾多年導(dǎo)致小宇癲癇的病灶被切除。

當(dāng)小宇被推出手術(shù)室時(shí)已是26日凌晨，北京兒童醫(yī)院醫(yī)護(hù)人員們懸著的心也隨著手術(shù)室大門(mén)的打開(kāi)終于落下，一個(gè)由多學(xué)科聯(lián)合完成的“熊貓血”患兒二次開(kāi)顱手術(shù)也畫(huà)上圓滿句號(hào)。