孫 琳，MD PhD

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院骨科，100045

一、 什么是小兒發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(脫位)?發(fā)病情況發(fā)病率?有男女差異嗎?

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位最初的名稱是先天性髖脫位(congenital dislocation of the hip， CDH)。

本質(zhì)上，DDH是髖關(guān)節(jié)發(fā)育過(guò)程中一大類(lèi)疾病的總稱，在不同年齡段有不同的表現(xiàn)。在新生兒中表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，股骨頭可發(fā)生部分外移(半脫位)或全部外移(脫位)，通過(guò)手法能夠復(fù)位，但是，隨著年齡增長(zhǎng)，脫位的程度將逐漸加重，而且通過(guò)改變髖關(guān)節(jié)的位置也不能實(shí)現(xiàn)復(fù)位，可見(jiàn)這種髖關(guān)節(jié)問(wèn)題隨生長(zhǎng)有一個(gè)發(fā)展變化的過(guò)程。于是，在20世紀(jì)80年代，越來(lái)越多的學(xué)者采用發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良來(lái)描述本病，特別是出生時(shí)正常，以后逐漸發(fā)展為髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良或脫位的病例。

1992年，北美小兒矯形外科學(xué)會(huì)將CDH正式更名為DDH(developmental dysplasia of the hip 發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良)，它包括以下幾種情況：①脫位：關(guān)節(jié)完全移位，原始關(guān)節(jié)面無(wú)接觸;②半脫位：關(guān)節(jié)有移位，但是保留部分關(guān)節(jié)面接觸;③發(fā)育不良：髖臼發(fā)育缺欠。

多數(shù)情況下，新生兒髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的發(fā)生率在0.1-3.4%之間，真正的髖脫位發(fā)生率為1.0-1.5‰。存在著明顯的地域和種族差異。臀位產(chǎn)發(fā)病率比正常高5倍，女性為男性的4倍，有家族史的是沒(méi)有家族史的7倍。左髖受累多于右髖。

二、 什么原因?qū)е碌男后y關(guān)節(jié)發(fā)育不良?

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的病因是所有患有DDH疾病家長(zhǎng)所關(guān)心的，也是小兒骨科醫(yī)生和科學(xué)研究工作者不斷進(jìn)行的一項(xiàng)研究，從CDH到DDH疾病名稱的變化上，也能看出兒科醫(yī)學(xué)工作者的對(duì)DDH病因?qū)W的不懈探索和研究，以及所取得的進(jìn)展。但是，同大多數(shù)先天性疾病的病因一樣，到目前為止，DDH的發(fā)病原因還不是很清楚。但是有以下幾種學(xué)說(shuō)供參考。

(1)胎位：雖然臀位產(chǎn)的比例僅為2-3%，但是16%的DDH為臀位產(chǎn)。可見(jiàn)臀位是DDH的一個(gè)高危因素。Artz報(bào)告臀位產(chǎn)女?huà)塍y關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的發(fā)生率為7.1%。

(2)生物力學(xué)異常：實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)將新生幼兔伸膝位捆綁后髖脫位的發(fā)生率高，如果切斷腘繩肌腱，則不發(fā)生髖脫位，說(shuō)明腘繩肌對(duì)屈曲髖關(guān)節(jié)的牽拉是一種導(dǎo)致脫位的因素。

(3)宮內(nèi)異常因素：第一胎產(chǎn)次及孕期羊水過(guò)少者，DDH發(fā)生率也較高，提示宮內(nèi)擠壓影響了髖關(guān)節(jié)的發(fā)育。這種情況下，合并其它姿勢(shì)異常的發(fā)生率增加，也是一個(gè)佐證。斜頸患兒，同時(shí)合并DDH的比例在14-20%，DDH與跖內(nèi)收的并發(fā)率在1.5-10%。左髖受累多于右側(cè)，因?yàn)樽畛Ｒ?jiàn)的宮內(nèi)體位是：左髖內(nèi)收抵于骶骨處，這樣就增加了左髖發(fā)生脫位的風(fēng)險(xiǎn)。

(4)產(chǎn)后體位：將新生兒在伸髖位綁扎者(蠟燭包)，DDH發(fā)生率比普通人群增高，而屈髖外展位扶養(yǎng)者，DDH發(fā)生率較低。說(shuō)明不良的養(yǎng)育方式對(duì)DDH的形成有明顯的影響。

(5)家族遺傳：約30%DDH的患兒有家族史

三、 皮紋不對(duì)稱是怎么一回事?

人體在關(guān)節(jié)附近會(huì)存在皮膚紋理，這和關(guān)節(jié)活動(dòng)有關(guān)，是皮膚為了適應(yīng)關(guān)節(jié)的屈伸活動(dòng)所形成的。皮膚紋理，簡(jiǎn)稱皮紋。通常情況下，人體兩側(cè)皮紋是對(duì)稱的。在髖關(guān)節(jié)脫位的孩子，關(guān)節(jié)脫位之后，大腿皮肢皺褶增多，發(fā)生皮紋不對(duì)稱現(xiàn)象，這是單側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位的常見(jiàn)體征，但也可以是一種正常變異，所以，皮紋不對(duì)稱只是提醒我們這樣的孩子有患DDH的可能，但并不能明確是否存在髖關(guān)節(jié)脫位。

四、 如何確診?如何早期診斷?新生兒期如何篩查?

對(duì)于DDH，早發(fā)現(xiàn)，早治療，是改善療效的關(guān)鍵。不同年齡階段篩查方法不盡一樣。新生兒篩查是早發(fā)現(xiàn)的重要手段，新生兒DDH篩查方法主要有：

1、了解孩子是否有患DDH的高危因素：有家族史，臀位產(chǎn)，羊水過(guò)少，女?huà)耄a(chǎn)后采用襁褓包等。

2、觀察：大腿，腹股溝和臀部的皮紋是否對(duì)稱，如有不對(duì)稱(數(shù)量，位置和長(zhǎng)度)現(xiàn)象，應(yīng)當(dāng)注意進(jìn)一步檢查;臀部是否一側(cè)增寬;雙側(cè)下肢是否等長(zhǎng);一側(cè)下肢是否總處于外旋位置;一側(cè)肢體是否活動(dòng)較少。

3、Ortolani試驗(yàn)：也稱為外展試驗(yàn)，屬于彈入試驗(yàn)。

4、Barlow征：也稱為彈出試驗(yàn)。