就診原因：發現右眼瞳孔區白點一個月

現病史：男，6歲，自幼右眼瞳孔不圓，有一白點，曾懷疑白內障，查眼底診為：右眼牽牛花綜合征。因當時能看見眼底，考慮是點狀白內障，未進一步治療。此后右眼逐漸出現斜視，但是最近一月瞳孔完全變白，上移，眼底看不入，斜視更加明顯，故來就診。

檢查：視力右眼光感/眼前，左眼0.8，眼壓右眼24mmHg左眼22mmHg,角膜直徑右眼10.5左眼11mm。裂隙燈檢查(圖1)：右眼角膜清亮，前房稍淺，瞳孔顳上移位，極小，被白色膜覆蓋，晶體看不清。B超(圖2)：右眼玻璃體混濁，視網膜可疑脫離，視盤處深凹陷。UBM(圖3)：右眼前房淺，瞳孔區有膜，睫狀體有條帶狀回聲。

診斷：右眼先天性纖維血管瞳孔膜、右眼瞳孔閉鎖、右眼繼發性青光眼、右眼牽牛花綜合征、右眼永存胎兒血管

治療：右眼前房成型膜切除瞳孔成型房角分離環扎外加壓術。術前右眼眼壓55mmHg術后2月，視力光感/眼前，眼壓24mmHg，晶體局部白色渾濁(圖4)，眼底視網膜平，視盤深凹陷(圖5)。術后9月，右眼晶切前玻切術。

預后效果：術后22月，眼壓21。視力矯正指數，視網膜在位(圖6)。

圖1：

圖2：

圖3：

圖4:

圖5：

圖6：

先天性纖維血管瞳孔膜(congenital fibrovaseular pupillary membrane，CFPM)是瞳孔區殘留胚胎時期的白色纖維血管膜，自虹膜延續至晶狀體前囊，與晶狀體前囊粘連，可伴隨部分房角發育異常，晶體移位，晶體渾濁，玻璃體動脈殘留，視盤發育不良。常單眼發病，散發，呈進行性，遮擋視軸，影響視力，甚至伴隨眼壓升高損傷視神經。因為是瞳孔區白點易誤認為是白內障，導致貽誤治療最佳時機。

參考文獻：梁天蔚, 張誠玥, 白大勇, et al. 先天性纖維血管瞳孔膜的臨床特點及治療分析. 中華眼科雜志. 2018;54(11):849-854.